Наименование: Имиглуцераза*

Наименование (лат.): Imiglucerase*

Брутто формула: "2532"=="" ? "C " : "C₂₅₃₂""3843"=="" ? "H " : "H₃₈₄₃""671"=="" ? "N " : "N₆₇₁""711"=="" ? "O " : "O₇₁₁""16"=="" ? "S " : "S₁₆"

CAS-код: 154248-97-2

Дата актуализации: 16/11/2001

Классификация по МКБ-10:
[E75.2] Другие сфинголипидозы

Фармакологические группы:
Ферменты и антиферменты

Фармакологическое действие:метаболическое

Фармакология:Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, т.е. препятствует образованию клеток Гоше.
Использование в дозе 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед в течение 6 мес способствует улучшению гематологических параметров и уменьшению признаков поражения внутренних органов. Продолжение лечения тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптоматики со стороны костной системы. Использование в дозе 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед сопровождается улучшением гематологических параметров, уменьшением размеров печени и селезенки (без изменения симптоматики со стороны костной системы).
Сведения о влиянии на репродуктивную функцию, течение беременности и способности проникать в грудное молоко отсутствуют.
После в/в введения в дозах 7,5, 15, 30 или 60 ЕД/кг в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й минуте и быстро ослабляется после инфузии. T₁/2 — 3,6-10,4 мин, плазменный Cl — 9,8-20,3 мл/мин/кг, объем распределения — 0,09-0,15 л/кг.

Характеристика:Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглуцераза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.
Лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.

Применение:Ферментозаместительная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей).

Противопоказания:Гиперчувствительность.

Ограничения к применению:Гиперчувствительность или наличие антител к аглюцеразе при ее предшествующем назначении.

Применение при беременности и кормлении грудью:Возможно, если ожидаемый эффект терапии превышает потенциальный риск для плода. С осторожностью в период грудного вскармливания.

Побочные действия:Редко: тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожные высыпания, реакции гиперчувствительности (3% случаев): генерализованный зуд, приливы, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм; ощущение дискомфорта, зуд, жжение, отек в месте венопункции.

Взаимодействие:Сведения о взаимодействии с другими лекарственными препаратами и пищей отсутствуют.

Способ применения и дозы:Необходим индивидуальный режим дозирования. В/в в течение 1-2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 мин 1 раз в 2 нед.

Меры предосторожности:В/в введение имиглуцеразы назначается врачом, имеющим достаточный опыт в лечении болезни Гоше. Во время терапии следует периодически контролировать образование IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% пациентов (чаще появляются в первые 6 мес и редко — после 12 мес лечения). Пациентам, имеющим антитела к имиглуцеразе, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, снижение частоты инфузий.

Особые указания:Не рекомендуется использование в течение 4-х недель доз, превышающих 120 ЕД/кг, т.к. изучение их эффективности не проводилось.

Торговые наименования:

Церезим